患者女性,70岁,主因“反复咳嗽、咳痰10余年,呼吸困难3年余,加重1月”于2015-9-7 18:00入院。
现病史:
10余年前患者反复于受凉后出现咳嗽,咳痰,多为白色泡沫状痰,偶为黄粘痰,伴有活动后喘息、气促。上述症状多于受凉感冒后反复发作,症状逐年加重。近3年来患者感胸闷、气短、呼吸困难明显加重,活动受限,偶伴咳嗽、咳痰,间断出现双下肢水肿,夜间喜高枕卧位,5月前患者因呼吸困难加重,查超声估测肺动脉收缩压131mmHg,诊断为“肺动脉高压”,后给予波生坦125mg bid联合西地那非25mg bid治疗,出院后上述症状仍反复出现。
既往史:
2型糖尿病病史20年。结核性胸膜炎病史10年,予以抗痨治疗1年半后停药。有高血压病史3年,血压控制良好。30年前行阑尾切除术。否认其他病史。青霉素、头孢类药物过敏。
个人史、家族史:无特殊。
体格检查:
体温36.5℃,脉搏108次/分,呼吸30次/分,血压140/70mmHg,呼吸运动增强,肋间隙正常,语颤正常,胸骨无叩痛。双肺叩诊清音,双下肺可闻及干湿罗音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心界扩大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,P2>A2。腹部查体(-)。肠鸣音4-5次/分。无下肢静脉曲张,双下肢轻度浮肿。
辅助检查
常规检查
血常规、肝肾功能、尿便常规、凝血功能、风湿免疫指标、血肿瘤标记物基本正常;痰、血病原学培养和病原学标记物基本正常;结核检测(-);。
叠-型钠尿肽:114辫驳/尘濒
呼吸
血气分析:PH 7.466,PCO2 28.6mmHg,PO250.2mmHg,HCO3- 22.6mmol/L
肺功能: FEV1 67.9%,FEV1/FVC 61.33%,阻塞性通气功能障碍。
血管超声:左侧颈动脉局部粥样硬化;肾动脉硬化;双侧下肢动脉粥样硬化伴斑块形成;双下肢静脉血流通畅。
心脏超声:三尖瓣返流(中度),肺动脉高压(重度),右心扩大,右室壁稍厚,左右肺动脉起始段增宽。
颁罢笔础:
肺动脉高压;右肺上叶中叶动脉、右肺下叶背段动脉显示不清,考虑动脉闭塞双肺感染,双肺上叶为著。(影像所见夹杂陈旧病变与新近感染,陈旧病变与结核有关,伴多发支气管狭窄)右肺上叶陈旧病变。纵隔及肺门多发肿大淋巴结伴钙化。左侧胸腔积液。
双肺血流灌注+通气显像:1.右上肺及右肺中叶、右肺下叶前基底段、后基底段多发血流灌注受损,通气功能部分未见明显受损,考虑肺栓塞可能(高度可能)。2.左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、外基底段血流灌注及通气功能均受损。
右心导管检查+肺动脉造影:肺动脉压113/28(59)尘尘贬驳,全肺阻力1021达因单位(12.7奥辞辞诲单位);肺动脉造影示右肺动脉主干扩张,上叶各支未见显影,降支重度狭窄,中叶支和内底支纤细;左肺动脉降支开口处明狭窄,远端血管扩张,下舌支和前支显影差,肺动脉瓣返流。
、
讨论:该患者的可能诊断和诊断依据。
1、该患者的诊断:
A.缺氧性肺动脉高压
B.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
C.结缔组织疾病相关性肺动脉高压
顿.特发性肺动脉高压
E.其他原因所致的肺动脉高压
2、该患者的治疗:
A.氧疗
B.利尿治疗
C.吸入支气管扩张剂
D.靶向药物治疗
E.其他治疗
诊疗经过
入院后完善检查,鉴于存在显著的阻塞性通气功能障碍,给予异丙托溴铵和布地奈德雾化吸入治疗、氨溴索静点祛痰、依诺肝素钠抗凝、胰岛素控制血糖和口服利尿剂利尿治疗,后行右心导管检查+肺动脉造影术示重度肺动脉高压,双肺多支肺动脉闭塞和狭窄,继续予雾化吸入、抗凝、改善心功能和肺动脉高压靶向药物治疗;
住院期间组织多学科讨论,基于患者既往多年结核病史,存在多发肺血管受压闭塞、狭窄,重度肺动脉高压,靶向药物疗效欠佳,故考虑肺动脉高压病因考虑为结核所致的纤维素性纵隔炎;鉴于患者肺部血管炎性病变,血沉增快,故给予小剂量糖皮质激素治疗;肺部CT检查结果显示肺内病灶较2011年和2014年进展,尽管痰菌检查阴性,仍不除外浸润型肺结核,故加用抗结核口服、保肝、保护胃粘膜治疗,患者好转出院。
出院诊断
肺动脉高压
纤维素性纵隔炎所致可能性大
WHO功能分级IV级
慢性阻塞性肺疾病 急性加重
1型呼吸衰竭
浸润型肺结核
高血压病2级(极高危组)
2型糖尿病
治疗
抗炎: 醋酸泼尼松片25mg qd;
抗结核: 异烟肼、利福喷丁、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、左氧氟沙星;
慢阻肺: 信必可、思力华、沐舒坦;
利尿: 呋塞米20mg bid,螺内酯40mg bid;
其他: 双环醇片25mg tid、钙尔奇D片 600mg qd,胰岛素治疗;
2015-9-21胸部颁罢
2015-11-24复查胸部颁罢
转归
患者3个月后复诊,气短症状显著好转(好转程度可谓出乎意料),复查影像学明显改善,日常生活无明显气短症状。
启示
纤维素性纵隔炎(fibrinousmediastinitis)是一种少见病,指纵隔中无细胞成分的胶原和纤维组织良性增生,压迫上腔静脉、肺动脉、肺静脉和气管等纵隔结构。主要病因是真菌感染,美国以组织胞浆菌感染多见,结核感染是第二位病因。继发于结核感染的纵隔纤维化多表现为纵隔淋巴结增大,纵隔纤维化相对较轻,CTPA显示肺动脉及气道周围多发软组织影,肺动脉造影肺动脉多发狭窄,肺动脉狭窄是纤维素性纵隔炎相对少见的并发症,患者多死于严重的肺动脉高压。
这是一例以肺动脉狭窄或闭塞为主要表现的患者,临床并不少见,在寻找病因时往往困难,单纯肺通气/灌注显像经常被误诊为肺栓塞。本例患者的肺动脉狹窄的病因首先考虑纤维性纵隔炎。此患者既往有结核感染病史,纵隔和肺门淋巴结广泛钙化影,提示诊断为结核所致的纤维素性纵隔炎,经抗结核治疗3月后复查胸部CT示右肺阴影明显吸收,右肺门淋巴结钙化明显,患者活动耐量明显改善,支持结核所致的纤维素性纵隔炎诊断。另外患者症状的改善与利尿、支气管扩张剂等的综合治疗也有关系。
纤维素性纵隔炎相关肺动脉高压的发病机制中,肺血管自身炎症可能起着一定作用,抑制自身炎症可能对疾病发展产生有益影响。当然,该患者的随访时间尚短,长期预后有待进一步观察。患者症状显著改善,故仍维持目前治疗,如果后期仍有症状,右肺动脉主干局限狭窄可考虑介入治疗,有助于缓解肺动脉高压导致的症状。
参考文献
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[2]Rossi SE,McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML,et,al,Fibrosingmediastinitis.Radiographics. 2001 May-Jun;21(3):737-57.
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