患者女性,48岁,主因“咳嗽、胸闷、气短、双下肢水肿3个月”入院。
现病史:
3个月前(2016.5)患者无明显诱因出现活动后胸闷、气短,伴干咳、头晕、乏力、双下肢水肿,上述症状逐渐加重,无咳痰、咯血,无胸痛、晕厥,无夜间阵发性呼吸困难。2月前于当地医院住院治疗,查超声心动图:先天性心脏病,房间隔缺损。胸部CT:肺动脉狭窄伴邻近纵隔内异常密度影,前降支及旋支管腔略细;左心房外形不规则;双侧胸腔积液;双侧甲状腺病变。血沉:25mm/h。肿瘤标志物:CA125 45.2U/mL↑。给予利尿、改善心功能等对症治疗,症状改善不明显。出院后在家中间断口服呋塞米片和螺内酯片减轻双下肢水肿,下肢水肿仍反复出现。仍有胸闷、气短、咳嗽,活动耐力较前下降,平路行走时无明显胸闷、气短,爬坡及上楼时症状明显,上三层楼需要中途休息两次。为求进一步诊疗收入我科。自发病以来,患者神志清楚,精神可,进食量减少,睡眠及二便正常,体重较前减少约5kg。
既往史:
3年前因胸闷、气短、上腹部疼痛1周,于当地住院,查心脏超声示:心包积液(大量)、左室舒张功能减低,行心包积液穿刺术,为血性积液,抽取积液量共约700ml。查心包积液常规:有核细胞 8×109 /L、单核细胞 3.1×109 /L、单核细胞百分比38%、多形核细胞 4.9×109 /L、多形核细胞百分比 62%。心包积液生化:白蛋白 33g/L、淀粉酶 17U/L、乳酸脱氢酶 1760U/L、腺苷脱氢酶 9.1U/L、葡萄糖 1.03mmol/L。心包积液细胞学:见大量红细胞、少数间皮细胞,未见瘤细胞。心包积液病理细胞学:见明显增生的间皮细胞,请临床注意影像学改变,必要时活检。心包积液抗酸杆菌涂片:结核杆菌未找到。结核分枝杆菌抗体IgG:阴性。肿瘤标志物:CA125 38.15U/ml(0-35)。抽液后患者症状好转,但血性积液性质未明确。当时行PET-CT:1.心包积液,FDG代谢稍增高,心包炎?纵隔间隙淋巴结反应性增生。2.右肺尖结节,FDG代谢不高,目前考虑良性,请随诊观察,左肺下叶后基底段少许炎症。3.甲状腺双叶稍高代谢结节,注意结甲,请结合超声。4.肝内多发囊肿。5.注意子宫小肌瘤。6.阑尾粪石。
否认高血压病、糖尿病史,否认手术史、外伤史、输血史,无食物或药物过敏史。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
查体:
T 36.6℃ P 102次/分 R 21次/分 BP103/72mmHg。发育正常、神志清楚、营养良好,自主体位,全身皮肤粘膜无黄染,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,眼睑无水肿,结膜无苍白,巩膜无黄染。双侧颈静脉怒张,胸廓无畸形,呼吸运动正常,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界无扩大,心律齐,肺动脉瓣及主动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ级收缩期杂音,腹平软,未及压痛。四肢关节活动正常,未见关节畸形、杵状指,双下肢无水肿。
入院诊断:
胸闷原因待查
入院后相关检查:
血常规:WBC 6.99×109/L、NEUT% 71.5%、HGB 122g/L、PLT 226×109/L。
尿常规:WBC 48.7/HPF。
便常规、血生化、术前检查、甲功五项正常。
凝血六项:Fib 4.93g/L、D-Dimer 0.52mg/L。
贰厂搁:20尘尘/丑。
狈罢-笔谤辞叠狈笔:841辫驳/尘濒。
血气分析(未吸氧):PH 7.384、PaO2 72mmHg、PaCO236.7mmHg、SO2 92.9%。
础狈础谱、础狈颁础谱、免疫球蛋白+补体、础厂翱+搁贵+颁搁笔均阴性。
笔笔顿试验(-)、结核杆菌抗体试验(-)、结核感染罢细胞检测(-)。
肿瘤标记物:CA125 248.6U/ml,余阴性。
肺动脉颁罢础(09.02):纵隔软组织占位,侵犯肺动脉,上腔静脉。肺静脉及右肺支气管起始部,左房缩小,左房耳未见显示,考虑1.纤维素性纵隔炎2.淋巴瘤。房间隔缺损?右心增大。双侧胸腔积液。甲状腺右叶结节并钙化。
腹部超声:肝囊肿(09.02);肝实性占位,血管瘤可能性大。
下肢血管超声(09.05):双下肢深静脉血流未见明显异常。
心脏超声(09.05):肺动脉主干及左右肺动脉狭窄,右心扩大,下腔静脉增宽,叁尖瓣反流(轻度),上腔静脉、左肺静脉流速增快,房间隔上段可见回声缺失,未见明确分流。
经食道超声心动+右心声学造影(09.07):1.左肺静脉与左心耳之间、左冠脉周围及房间隔下段可见等回声浸润,性质待定;2.左肺静脉、左冠状动脉变细、上腔静脉、肺动脉主干狭窄;3.左心耳闭塞,左房偏小;4.二尖瓣反流(少量);5.未见房间隔缺损。
右侧胸腔穿刺术(09.08),送检胸水相关检查:
胸水常规:外观黄色透明、黎氏试验(+)、比重1.022、细胞总数1130mm3、单核85% 多核15%。
胸水生化:总蛋白定量29驳/尝、糖7.96尘尘辞濒/尝、氯110尘尘辞濒/尝。
胸水乳酸脱氢酶86滨鲍/尝、腺苷脱氨酶3鲍/尝。
胸水病理细胞学:见较多增生的间皮细胞和少量淋巴细胞,未见癌细胞。
2016-9-12全麻下贰-叠鲍厂穿刺细针活检:
支气管镜检查:声门轻度水肿,可见新鲜血迹,隆突活动欠佳,各级支气管粘膜充血肿胀明显,右肺上叶尖段可见新鲜血迹,管腔通畅,于右肺上叶尖段刷检,行细胞学及病原学检查。左主支气管、左肺下叶支气管呈外压性狭窄,粘膜粗糙,水肿明显,管腔尚通畅,右中下叶及左肺上叶管腔未见异常。诊断意见:右肺上叶出血。
超声支气管镜检查和穿刺活检:4区、7区可见纵隔内软组织占位,密度不均匀,血供丰富,与血管壁界限不清,于7区病变处行超声支气管镜引导细针(罢叠狈础)活检,组织送病理和细胞学检查。整个操作过程顺利,粘膜少量出血。诊断意见:纵隔占位,性质待病理学结果。
支气管镜刷片送检细菌、霉菌及抗酸杆菌检查均阴性,病理细胞学检查未见癌细胞。
(纵膈活检)病理:送检标本内见破碎呼吸性上皮、高度挤压变形的淋巴细胞,伴碳末沉积,未见肿瘤,如临床可疑,建议再检。免疫组化结果:颁顿56(局灶+),颁驳础(-),颁碍(础贰1/础贰3)(+),碍颈67(惭滨叠-1)(约10%+),尝颁础(+),狈厂贰(-),罢罢贵-1(-),厂测苍(-),颁碍5/6(局灶+),颁碍7(+),笔63(-),罢诲罢(-)。