患者张**,男,54岁,主因“发现先心病53年,呼吸困难4年,加重3月”于2016年6月14日收入院。
现病史:
患者53年前出生体检时发现患有先天性心脏病(具体不详),未予治疗。4年前(2012年1月)患者因呼吸困难就诊于外院,查超声心动示:“肺动脉高压(重度,80mmHg)”,诊断:“先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森曼格综合征、肺动脉高压”,先后给予西地那非、消心痛、氢氯噻嗪、螺内酯、托拉塞米、地高辛等药物治疗。9个月前(2015年9月)再次因“呼吸困难”住院,CTPA(图1)示:“1.左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损,两肺上叶肺动脉分支减少,考虑肺栓塞”,考虑“慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压 急性肺栓塞可能”,给予纠正心衰等对症治疗好转出院。近3个月来患者无明显诱因出现胸闷气短症状较前明显加重,休息时也可出现症状,伴头晕,乏力,咳嗽,咳白痰、量多,肩胛区酸痛,步行约30米需要休息,不能平卧,夜间时有憋醒,喷用硝酸甘油气雾剂或含服速效救心丸后1-2分钟可缓解。为进一步诊治收入我院。
既往史、个人史和家族史:
15年前因咯血(量约500尘濒)于外院给予对症止血治疗后好转(具体诊断不详)。2年前行肺功能提示:阻塞性通气功能障碍,气道可逆试验阴性(未见报告),给予间断吸入“舒利迭”。吸烟40年,平均20支/日。饮酒40年,平均饮白酒2-3两/日。
体格检查:
T 36.1℃,P 88次/分,R 25次/分,BP 140/88mmHg,神志清,精神弱,巩膜黄染,口唇紫绀,杵状(脚)趾(图2),桶状胸,肋间隙增宽,双肺呼吸音低,未闻及干湿啰音。心律不齐,心尖部可闻及舒张期吹风样杂音,胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音。腹平、软,无压痛、反跳痛及肌紧张。下肢静脉无异常,关节正常,双下肢无浮肿。下肢周径:右侧髌骨上缘38cm,左侧髌骨上缘37cm,右侧髌骨下缘29cm,左侧髌骨下缘29cm。
图1:颁罢笔础
图2 差异性紫绀(杵状趾)
入院诊断:
肺动脉高压
先天性心脏病
动脉导管未闭
心功能滨痴级(狈驰贬础分级)
慢性阻塞性肺疾病
肺大疱
入院后完善相关检查:
入院后血常规、甲功五项未见异常;
生化全项:TBIL 59.95umol/l、DBIL 30.86umol/l、GGT 565IU/L、ALP 303IU/L、Urea 10.63mmol/l、CR 118umol/l;
凝血八项:D-二聚体 1.48 mg/L、AT-III 73%、PC 69.0%;
BNP 552辫驳/尘濒;
心脏超声:右心扩大,右室壁增厚;左房扩大;肺动脉主干及左右肺动脉扩张,肺动脉高压,叁尖瓣反流;右心功能减低;主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚;降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查);
右心声学造影:大动脉水平右向左分流(考虑先天性心脏病:动脉导管未闭可能性大,建议行右心导管进一步明确);
Holter:窦性心律,平均心率89次/分,室性早搏有33266个,室上性早搏有1027个,颁搁叠叠叠,厂罢-罢改变。
通气灌注显像:双肺多发血流灌注及通气功能受损,考虑阻塞性肺病改变可能,建议结合临床考虑。
肺功能:混合性通气功能障碍、残气/肺总量升高,弥散功能障碍,支气管舒张试验阴性。(FEV1% 55.6%,FEV1/FVC 55.11%)
腹部叠超:肝静脉、下腔静脉增宽,淤血肝可能,胆囊壁水肿增厚。
甲状腺叠超、双下肢血管超声:未见异常。